متلازمة التراجع الذني كيف يريح نفسه وجود شريان محي سري واحد مستمر يميز صفارات الإنذار عن متلازمة الانحدار الذيلية لقد أبلغنا عن حالة صبي يبلغ من العمر 12 عامًا كان لديه شرايين سري ثنائية مع انصهار كلا الساقين في الثلث السفلي من الساق كلاهما بدائيان القدم اليمنى بها تشوه أروح تحت الكرسي. كانت جميع أصابع القدم موجودة ولكنها بدائية. أظهرت القدم اليسرى عدم وجود جميع أصابع القدم. أظهر الفحص البدني فارا الظنبوب الأيسر. أظهر تقييم القفص الصدري جالس صدر حمامة وكتف أيمن مرتفع. أظهر الفحص الخلفي للجذع العمود الفقري الصدري مع انتفاخ إلى اليمين. خضعت المريضة لعملية جراحية وبعد عام واحد من المتابعة ، كان للصبي ساقان منفصلتان مع نتائج جمالية ووظيفية جيدة.
متلازمة تراجع الذيل كيف يريح نفسه؟
عمليات بحث مكثفة من خلال مواقع الويب والأنظمة الأساسية لمعرفة التفاصيل الأكثر حصرية حول متلازمة تراجع الذيل ، وكيفية قضاء حاجته.
- تم وصف Sirenomelia في الأصل بواسطة Rocheus في عام 1542 و Palfyn في عام 1553.
- سميت على اسم صفارات الإنذار اليونانية الأسطورية.
- 1 ، 2 هو شذوذ خلقي نادر ومميت يتميز بانصهار الأطراف السفلية أو أحد الأطراف السفلية.
- 3 ، 4 مع شريان سري واحد مع تشوهات شديدة في الجهاز الهضمي والجهاز البولي التناسلي.
- القلب والأوعية الدموية والجهاز العضلي الهيكلي.
- متلازمة الانحدار الذني (CRS) هي مرض ناتج عن خلل في “نهاية” الجذع الشوكي.
- وتشمل مجموعة واسعة من الحالات الشاذة في الطرف الخلفي من الجذع.
- بما في ذلك التشكل الجزئي للعمود الفقري العجزي الصدري القطني.
- وما يرتبط بها من تشوهات في الحوض والشرج غير المثقوب والتشوه.
- الأعضاء التناسلية ، خلل التنسج الكلوي الثنائي أو عدم التنسج ، نقص تنسج الرئة.
- وفي أشد التشوهات ، الدوران الخارجي الحاد وانصهار الأطراف السفلية (صفارات الإنذار).
- يرتبط أيضًا بنقص تنسج الورك ، القدم الحنفاء ، وتقلصات انثناء الأطراف السفلية.
- 5 Kahilogulari وآخرون. أبلغ 6 عن حالة CRS تم تشخيصها في سن 16.
- هناك جدل في الأدبيات حول ما إذا كانت صفارات الإنذار تحدث ككيان منفصل أم أنها شكل متطرف من CRS.
- الغرض من هذا التقرير هو وصف مريض يعاني من أعراض سريرية تحاكي وتتناقض CRS و sirenomelia.
شاهدي أيضاً: ما هو مرض غانم المفتاح؟
الحالة المرضية في التراجع الذيلية
طفل يبلغ من العمر 12 عامًا كان لديه انصهار في أسفل الساق فوق مفصل الكاحل.
تم فصل عظم الفخذ الثنائي والثلثي العلوي من الساق والشظية.
كان هناك اندماج في كلا الساقين في الثلث السفلي من عظمة القصبة.
كان الولد يزن 23 كجم وقت القبول ، وكان الوالدان غير مخلصين. لم يكن هناك تاريخ مرضي للأم.
كانت المريضة تعاني من خرق مع بكاء فوري للولادة. كلتا الركبتين تعانيان من شذوذ في الانثناء.
(يمين: 10 درجات ويسار: 25 درجة مقاسة بـ 180 درجة مقياس الزوايا).
كلا الساقين قصيرتان (اليسرى أقصر من اليمنى).
كلا القدمين كانت بدائية. القدم اليمنى بها تشوه أروح أسفل الكرسي.
كانت جميع أصابع القدم موجودة ولكنها بدائية. أظهرت القدم اليسرى عدم وجود جميع أصابع القدم.
أظهر الفحص البدني اليسار الظنبوب فارا. أظهر تقييم الصدر جالسًا أن صدر الحمام والكتف الأيمن مرتفعان.
كان هناك اتساع بمقدار 2 و 3 و 3 سم عند المستويات الإبطية والحلمة والخنجرية على التوالي.
كشف الفحص الخلفي للجذع أن العمود الفقري الصدري محدب إلى اليمين.
الإجراء الجراحي لهذه الحالة
لقد نجح فريق جراحي متعدد التخصصات ، يتألف من جراح التجميل وجراح الأوعية الدموية وجراح العظام.
- فصل كامل للأطراف السفلية.
- يتم تمييز الشقوق المتعرجة النموذجية بين النهايات.
- تم إجراء Z-plast على الجلد باستخدام مصدر مستقل للأوعية الدموية والأعصاب.
- حدد جراح الأوعية الدموية الشرايين الأمامية والخلفية للشريان الظنبوبي والشظوي على كلا الطرفين.
- أثناء الجراحة ، وجد أن عظام الفخذ والساق والبا كانت ممثلة بشكل طبيعي.
- بدت العضلات وكأنها موجودة ومنشطة.
- بعد الانفصال ، تم العثور على الجانب الأيسر من الساق بزاوية خلفية جانبية.
- تم إجراء قطع العظم التصحيحي وتثبيته بسلك K لجعل القدمين قابلة للزرع.
- كانت مقاييس التأكسج النبضي مفيدة أثناء العملية الجراحية لتقييم جدوى الطرف المفصول.
- تم إجراء إغلاق الجرح بتطعيم الجلد بسمك مشقوق من الفخذ الأمامي الوحشي.
- تم إغلاق موقع المتبرع بالكسب غير المشروع الجلدي بخيوط قابلة للامتصاص.
- تم وضع كمية كبيرة من مرهم المضاد الحيوي مباشرة على ترقيع الجلد.
- أعقب الشقوق ضمادة غير متماسكة.
- تم تغيير الضمادة بعد 72 ساعة. تم فصل ساقي الصبي مع نتيجة جمالية ووظيفية جيدة.
العلاج الطبيعي لمتلازمة التراجع الذيلية
يتكون العلاج الطبيعي بعد العملية الجراحية من حركات نشطة بعد استقرار ترقيع الجلد لمدة 6 أيام.
وأمر الطفل بتدليك الندوب لتنعيمها. بمجرد إصلاح الندبة جيدًا ، تم وضع قالب لتمديد تقلص انثناء الركبة والذي كان في الغالب من أصل الأنسجة الرخوة.
كما تم تقديم تمارين تقوية وإعادة تدريب التوازن وإعادة تثقيف المشي كجزء من العلاج.
بعد الجراحة ، أظهر الطفل قوة عضلية من الدرجة الثالثة في العضلة ذات الرأسين الرباعية.
كان امتداد الذراع 141 سم ولكن الطفل قاس 114 سم فقط في الارتفاع الرأسي الكلي 7 وكان نطاق حركة الورك ضمن الحدود الطبيعية وكان الطفل قادرًا على الوقوف على كلا القدمين وكان قادرًا على المشي بأطراف اصطناعية.
كان الطرف الاصطناعي الموصوف عبارة عن طرف صناعي جزئي من الجانب الأيمن ومن النوع Syme مع تجويف بعيد للوزن مع بطانة ناعمة ، وامتداد ethaflex للقدم ، وزوج من الأحذية العادية.
تم وضع الشريط الأمامي مع وسادة فوق النهاية المنتفخة للتعليق.
بعد 6 أشهر من المتابعة بعد الجراحة ، أظهر الطفل حالة عامة ممتازة وحالة جيدة من ندبات الجلد في الأطراف السفلية.
دون أي دليل على انكماش الجلد وقت كتابة هذا التقرير ، كان الصبي يبلغ من العمر 13 عامًا تقريبًا وكان ينمو بشكل طبيعي.
تم توجيه الوالدين للخضوع لتقييم مفصل لاستبعاد احتمال وجود أي عيوب خلقية في القلب والمسالك البولية وأي ورم أرومي عصبي قد يتعايش.
انتشار هذه المتلازمة
معدل انتشار هذه المتلازمة هو 0.1-0.25: 10000 في حالات الحمل العادية ونسبة الذكور إلى الإناث هي 3: 1.1.
- أكثر من نصف حالات صفارات الإنذار تؤدي إلى ولادة جنين ميت.
- تزداد احتمالية حدوث هذه الحالة في التوائم المتماثلة 100 مرة.
- يُفترض أنه ناتج عن فشل الإمداد الوعائي الطبيعي من الشريان الأورطي السفلي في الرحم.
- 22٪ من الأجنة المصابة بهذا الشذوذ ستولد لأمهات مصابات بداء السكري.
- توفي هؤلاء المرضى بسبب التشوهات الحشوية وتم الإبلاغ عن الحد الأقصى لوقت البقاء على قيد الحياة بـ 27 شهرًا.
- تم الإبلاغ عن حوالي 300 حالة على مستوى العالم مع تسع حالات في الهند.
- تاور وآخرون تصنيف صفارات الإنذار إلى ثلاث فئات حسب وقت العرض: simpusapus:
- بدون أقدام ، عظم واحد ، عظم عظم الفخذ ، السمبوسوني:
- 1 قدم ، 2 عظم عظمي ، 2 قصبة ، شظية ، ندبة: قدم وساقان ملتصقتان (مثل الزعنفة).
- هذا يسمى حورية البحر. أبلغت ميرزا عن حالة ذات طرف سفلي وقدمين ذكرت أنها حالة سمبوس ديبس.
- تم اقتراح تحويل تدفق الدم بعيدًا عن الجزء الذيلي للجنين عبر الشريان السري البطني / “سرقة الأوعية الدموية”.
- كآلية أولية تؤدي إلى صفارة الإنفلونزا في المقابل.
- يُفترض أن CRS تنشأ من عيب أولي في الأديم المتوسط الذيلية.
- قد يتدخل حدث ماسخ أثناء مرحلة المعدة ، أي أسبوع الحمل الثالث.
- مع تكوين الحبل الظهري ، مما يؤدي إلى تطور غير طبيعي للبنى الذيلية.
- يسمح بوجود شريانين سريين ، شذوذ كلوي متوافق مع الحياة ، وتقسيم الأطراف السفلية ، وعيوب في جدار البطن.
- والتشوهات في شجرة القصبة الهوائية والأنبوب العصبي والقلب ، مما يميز CRS عن صفارات الإنذار.
- وجود الشرايين السرية الثنائية في المريض الموصوف.
- يوجه المريض إلى تشخيص CRS مع دمج نقاط أسفل الساق نحو صفارة الإنذار.
- لم يتم الإبلاغ عن هذه الأنواع من السمات السريرية من قبل ولا تتناسب مع أي من الأنواع المصنفة.
- شاهد فيديو مفصل للمرض من هنا
سبب متلازمة تراجع ذيل صفارات الإنذار هو كيف يريح نفسه
سبب صفارات الإنذار هو إمداد غير طبيعي بالدم. هناك الكثير من الحالات الشاذة المرتبطة.
مما يجعل شرطين متطابقين يبدوان مختلفين. عادة ما يكون سبب تشوهات الحبل الشوكي والجهاز الهضمي والجهاز البولي التناسلي هو قصور الأوعية الدموية وانخفاض تدفق الدم إلى الجزء الذيلي من الجنين.
تم وصف حالات الأطراف السفلية الثابتة (مع اندماج الأنسجة الرخوة في الأطراف السفلية).
أطراف سفلية واحدة (اندماج عظمي) ، وعدد غير طبيعي من الأطراف السفلية.
يتم وصف ورك واحد سميك في حالات اندماج العظام. يمكن أن تكون القدمان غائبتين ، أو تندمجان كليًا أو جزئيًا في قدم واحدة ذات مظهر غير عادي.
تشوهات الكلى ، وبزل السلى الكبير ، ونقص تنسج الرئة المصاحب يجعل التشخيص غير موات للغاية لصفارات الإنذار.
تم وصف بعض الأشكال الأكثر اعتدالًا من صفارات الإنذار في الأدبيات.
وعادة ما يكون لها فقط اندماج الأنسجة الرخوة في أسفل الساقين.
يعتبر بعض المؤلفين أن صفارات الإنذار هي مظهر سريري لـ CRS بسبب التطور غير الطبيعي لهياكل الأديم المتوسط الذيلية للجنين قبل الأسبوع الرابع من الحمل.
والذي يمتد لاحقاً إلى مستويات مختلفة من الجمجمة ويؤدي أيضاً إلى غياب الأعضاء التناسلية والكليتين.
إذا كانت القنوات paramesonephric و mesonephric متضمنة.
إذا تم تطوير القنوات المسراق الكلوية بشكل كافٍ ، وانضمت إلى البلاستيما الكلوية.
قد تتطور الكلى أيضًا. يعتمد البقاء على قيد الحياة على التشوهات الحشوية بدلاً من صفارات الإنذار.
هذه هي أبرز التفاصيل الطبية التي ورد ذكرها خلال هذا المقال حول متلازمة التراجع الذيلية ، وكيفية قضاء الحاجة.
شاهدي أيضاً: قصة الطفل القطري غانم المفتاح